神经节苷脂

神经节苷脂ganglioside含有唾液酸的鞘脂类。克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。

神经节苷脂

糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂,常称为神经节苷脂(ganglioside)。

由山川民夫(1951)在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside,结构为神经酰胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)唾液酸]。神经节苷脂较多地存在于细胞膜,以其与膜功能的关系被引起重视。破伤风菌和霍乱菌的外毒素可与特定的神经节苷脂分子特异性结合。在水和有机溶剂中可溶。在水中是以数百万个分子聚合的微团状态存在。

神经节苷脂是最重要的鞘糖脂,在神经系统特别是神经末梢中含量丰富,种类很多。它们可能在神经冲动传递中起重要作用。

许多遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累,例如一种叫Tay-sachs病,症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明,出生后的3~4年内死亡。其病因是由于溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A(β-N-acetylhexamindase A),因而不能水解神经节苷脂极性头基中GalNAc和Gal残基之间的糖苷键而引起Gm2在脑中的非常积累。

神经节苷脂对神经再生有重大促进作用。加拿大金爵集团脑科学研究室首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现,神经生长因子(NGF)和神经节苷脂(GM)是脑神经再生发育必需物质,GM介导NGF数十倍增强其活性,形成新的丰富的神经网络,修复并促使脑神经再次发育。

GM能够介导神经生长因子NGF促进脑神经细胞再生,表现出良好的生物效应。——《西安交通医科大学学报》

NGF和GM目前无论在试验中,还是临床实践里都显示出对神经系统促进恢复效果,已成为研究的热点。如这两种药物协同作用能得到充分应用,必将能为中枢神经疾病患者带来更大希望。——山东医科大学附属医院神经外科

命名

唾液酸鞘糖脂的命名是,用字母G代表神经节苷脂,

右下标MDT分别表示含1、2、3个唾液酸的神经节苷脂,

下标1,2,3是指与神经酰胺相连的糖链顺序:

1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer;

2是GalNAc-Gal-Glc-Cer

3是Gal-Glc-Cer。

结构

在人体内的神经节苷脂中几乎去都是N-乙酰神经氨酸。它们往往以α2→3连接于寡糖链内部的或末端的半乳糖残基上或以α2→6连接在N-乙酰半乳糖胺残基上,或以α2→8连接在另一个唾液酸残基上。